لمحة عن مرض الثلاسيميا

نانرج - صحة وجمال

يسمى مرض الثلاسيميا أيضاً فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط وهو مرض وراثي يؤثر على كريات الدم الحمراء، ينتج هذا المرض عن خلل في الجينات مما يؤدي إلى فقر دم مزمن، وهو مرض قد يسبب الوفاة عند المصابين حيث تكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها، ما يسبب فقر دم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر، نتيجة لتلقيهم المرض من المورثين أحدهما من الأب والآخر من الأم ويتم تشخيصه عن طريق الفحص المخبري الخاص والمعروف بالترحيل الكهربائي.

SAVE_20210327_162605

هو من الأمراض المعروفة منذ القدم في هذه المنطقة، وقد تم اكتشاف هذا المرض على يد الطبيب كولي عام 1925عندما تم تشخيص حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد، ومجموعة أعراض لتشوهات العظام وموت المصاب في نهاية المطاف.

ويقسم مرض الثلاسيميا إلى أنواع أهمها:

  • ثلاسيميا ألفا
  • ثلاسيميا بيتا
  • ثلاسيميا دلتا.

كما أنَّ مريض الثلاسيميا يحتاج إلى نقل متكرر للدم من 3 إلى 4 مرات في الأسبوع لكن ينتج عن تكرار نقل الدم مشاكل كثيرة أهمها:

  • زيادة نسبة الحديد في الجسم
  • هشاشة في العظام
  • ضعف عام في الجسم
  • تغير في شكل عظام الوجه والفكين
  • يرقان

IMG_20210327_143622

تظهر أعراض الثلاسيميا على الطفل المصاب أعراض فقر الدم ابتداء من عمر 3-6 أشهر حيث يصاب بــ:

  • الشحوب والاصفرار
  • تقل شهيته للطعام.
  • التوتر وقلة النوم.
  • الاستفراغ والقيء
  • الإسهال
  • التعرض المتكرر للالتهابات.
  • تضخم في الطحال والبطن.
  • صعوبة في الرضاعة.
  • فقر دم حاد

SAVE_20210327_162507

طرق العلاج:

  • نقل الدم بشكل شهري للحفاظ على هيموجلوبين الدم بمستويات طبيعية.
  • تناول يومي للدواء مثل حبوب L1 أو حقن ديسفرال تحت الجلد لإزالة الحديد الزائد في الجسم قبل أن يتسرب في أجزاء مختلفة من الجسم
  • وهناك علاج آخر جديد بديل للديسفرال يأخذ عن طريق الفم وهو عباره عن أقراص تذاب في الماء تأخذ مره واحدة يوميًا اسمه ExJade
  • في حالة تضخم الطحال الشديد يتم استئصاله.

acfa45108a58b1d46144be2144bf6f4f

  • فيتامين الفوليك أسيد (vitamin B9) لإنتاج كريات الدم الحمراء.
  • العلاج الجيني وهو العلاج المستقبلي للثلاسيميا.

كيف يتم تشخيص المرض؟

عن طريق الفحص المخبري الخاص والمعروف بالفصل الكهربائي للهيموجلوبين.

الطرق الوقائية:

  • عدم تناول حبوب الحديد أو الفيتامينات التي تحتوي على الحديد لعلاج فقر الدم إلا بعد استشارة الطبيب.
  • تناول فيتامين الفوليك أسيد عند الشعور بالتعب والإرهاق.
  • عدم الزواج من شخص يحمل هو أيضاً جين سمة التلاسيميا وذلك تفادياً لإنجاب أطفال مرضى بالتلاسيميا الكبرى.
  • متابعة دقيقة للمرأة التي تحمل سمة التلاسيميا طوال فترة الحمل.

SAVE_20210327_162500

خطر إهمال العلاج:

  • فقر دم شديد ومزمن.
  • تشوهات مستقبلية في عظام الرأس خاصة وسائر عظام جسمه عموماً وترقق في العظام.
  • تأخر نموه الجسدي والعقلي وتأخر في البلوغ
  • مشاكل في الأسنان.
  • ضعف في المناعة.