الناعور ( الهيموفيليا )

نانرج - منوعات

الناعور أو نزف الدم الوراثي أو الهيموفيليا أو النزاف، هو اضطراب نادر يتمثل في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي بسبب نقص البروتينات اللازمة لتجلط الدم. يصيب الناعور واحد من كل 5,000 ذكر، ويكون 85% منهم مصاباً بالناعور A و 15% مصاباً بالناعور B، ويصادف الناعور في جميع المجتمعات وليس هناك ميل لإصابة عرق معين. original الأعراض: الأعراض المميزة تختلف مع شدة المرض. بشكل عام الأعراض عبارة عن نوبات من النزيف الداخلي أو الخارجي. تتراوح شدة النزف بين المعتدل أو الخطير ولكن حتى في الهيموفيليا المعتدلة تزداد الأعراض بعد الجراحة أو الصدمات الخطيرة. في كل من الناعور أ وب، هناك نزيف تلقائي ولكن زمن فترة النزيف طبيعي، وقت البروثرومبين طبيعي، وقت الثرومبين طبيعي، ولكن يطول وقت تجلط الدم الجزئي. النزيف الداخلي شائع في الناس مع الهيموفيليا الشديدة وبعض الأفراد الذين يعانون من الهيموفيليا المعتدلة. النوع الأكثر تميزًا للنزف الداخلي هو نزف المفاصل وحتى يمكن أن يحدث من تلقاء نفسه (من دون صدمة واضحة). أسباب مرض الناعور: يوجد هنالك نوعان من مرض الناعور: الناعور A، وسببه نقص في عامل التخثر 8 (Factor 8) والناعور B، وسببه نقص في عامل التخثر 9 (Factor 9). العلاج: ترتبط عدة أنواع مختلفة من عوامل التجلط بأنواع مختلفة من داء الناعور. يتضمن العلاج الأساسي للناعور الشديد تلقِّي بديل لعامل التجلط المحدد الذي تحتاجه، من خلال أنبوب يُوضع في الوريد. ويُمكن إعطاء هذا العلاج البديل للتغلب على حدوث نوبة النزيف المستمرة. كما يُمكن إعطاؤه وفقًا لجدول منتظم في المنزل للمساعدة في الوقاية من نوبات النزيف. يتلقى بعض الأشخاص علاجًا بديلًا بصفةٍ مستمرة.  

Comments